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少年3月被“吃”1根鎖骨 探索“鬼怪骨”之謎

http://www.enorth.com.cn  2003-10-05 11:28
 

 

  骨骼,是人體內最堅硬的組織,是軀體賴以支撐的棟樑,是保護內臟的房屋。但是,有一種叫做“鬼怪骨”的疾病,卻能使骨頭莫明其妙地溶解消失。8歲新疆男孩兒彭永康就不幸患上了這種世界較爲罕見的病症。爲了挽救這個弱小的生命,北京軍區總醫院各科室的專家和業界同仁攜手———

  3個月“吃”掉一根鎖骨

  康康在上小學二年級,父母都是農民。提起孩子的病,其母繆恆琴淚水漣漣:康康生下來挺健康,沒鬧過大病。去年8月,康康突然感到胸疼,右胸隆起一個雞蛋大的包塊,摸着有凹陷感。當地一所醫院診斷爲“雞胸”,另一所醫院診斷爲“右胸壁淋巴管囊腫”。10月9日做了切除手術,身上留下40釐米長的刀口。手術後康康出現低燒,大量血性胸水,每天引流量一罐子,孩子喘氣困難了,胸部總是一起一伏的。11月拍了X光片,有溶骨現象。過了3個月再拍片,右鎖骨被“吃”掉了!不知是什麼病魔這麼兇殘,現在又開始“咬”其他骨頭……

  “鬼怪骨”愛“抓”青少年

  9月13日,康康從新疆來到北京,住進北京軍區總醫院內分泌科。在進行了一系列檢查後,醫院立即組織院內外12個專業科室的專家會診。內分泌科呂肖鋒主任介紹說,鬼怪骨病又稱大塊骨質溶解症、消失骨病、急性自發性骨吸收、戈勒姆綜合徵(Gorham`s)等。目前全世界總計報道約210例,國內的個案報道僅有五六例。本病的病因及發病機理還不清楚。

  現在,患兒右鎖骨完全溶化消失,右前5根肋骨前端骨質軟化、斷掉,胸廓塌陷,胸部器官將面臨失去的保護危險!不僅如此,他的左側髂骨、顱骨也開始出現了骨質缺損區。醫生認爲當務之急是抑制骨自溶和治療血性胸水。醫院在專門爲康康建立了救助網頁,中、美、法、瑞典和丹麥等國醫生都通過國際互聯網獻計獻策。

  打開胸腔令人震驚

  “康康稚嫩的臉上總是帶着頑皮的笑容,猛一看,不覺得他的病很重,可是打胸腔時,我卻驚呆了。”談起給康康開胸取活檢的手術,胸外科碩士李文醫生這樣描述:患兒的胸壁非常薄,皮下組織嚴重變異,呈蜂窩狀,血性液體不斷涌出,皮下積液與胸腔積液相通。右鎖骨沒有了,5根前肋也被溶化。殘存的肋骨上無骨膜包裹。我們從殘端取出4小塊組織送病理科活檢。有一種觀點認爲,鬼怪骨是由骨的毛細血管和淋巴管異常增生侵蝕骨骼而致。其中,破骨細胞可能起了關鍵作用,這種推測還有待研究證實。

  “鬼怪骨”一個待解的謎

  國家地質實驗測試中心主攻“環境與人體健康關係”課題的研究員陳明博士,在法國訪問期間無意中從網上搜索到康康的病情。回國後,他立即用康康的頭髮、手腳指甲樣本做了微量元素檢測。

  化驗結果顯示:與新疆同一年齡段的正常兒童相比,康康的數值差距很大。與造骨有關的鉻,康康不到正常人的1/4;促進骨骼生長的鋅,則不到正常人的一半;鋅鎘比值極低,爲25。鉀含量是正常的35倍,鈉含量是正常的120至150倍。導致骨質疏鬆的有害元素鎘則高出正常2倍。這些微量元素的異樣直接影響人體的生長代謝並造成骨骼變形、骨痛,導致骨質生長異常。

  康康母親介紹,在當地很多人都吃沒有經過加工的岩鹽,當地的老年人普遍感到骨頭疼卻找不到原因。陳博士認爲,康康的病情很可能與他的生活環境、飲食習慣有關,應到實地做進一步調查研究,尋找患發病的誘因。

稿源: 北京晚報 編輯: 王君
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