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多手指病困擾5代數十人 家族怪疾成難解之謎

http://www.enorth.com.cn  2004-02-27 10:37
 

 

  衢州一家醫院醫生從剛出生的一個“多趾”新生兒身上追根溯源獲得驚人發現:這個小孩所在的芭蕉村中,居然有數十人有“六指(趾)”或“七指(趾)”,並且多指(趾)或並指(趾)羣體幾乎都集中在邱姓、巫姓兩個家族。近日,記者探訪了這兩個特殊的家族。

  五代人出現多指病

  芭蕉村位於衢州南向的嶺頭鄉,村民主任巫吉聯介紹,村裏共有385人、110戶人家,分裏芭蕉、外芭蕉和林泉坑3個自然村,邱、巫兩姓是村中兩個大姓,200年前從福建遷入。

  今年93歲的邱以有是芭蕉村裏最年長的人了,看到他時正在隔壁人家門口曬太陽。他伸出雙手,“我一出世就比別人多一個指頭,手腳都這樣。”老人脫下鞋襪,把手上、腳上多生了的四個指(趾)頭拿給記者看。“六指(趾)”長在大拇指與食指間,這個指頭也長有骨頭、神經,活動自如,“感覺與其他手指沒有什麼兩樣,也不妨礙勞動,只是多長了個腳趾,腳底寬了,穿上的新鞋沒有一般人的耐舊。”他說。

  邱以有回憶說,他奶奶手上也多生了個指頭,父親生下後也是多指,手腳指(趾)頭共24個,再傳到了邱以有。邱以有三個兒子中也有一個是多手指的,但腳趾正常。

  邱以有的妹妹就更出奇,居然是“七指(趾)”,除了在大拇指與食指間多長了個指(趾)頭外,每個大拇指從中分開但粘在一起,形成奇特的並指(趾),四肢共長了28個指(趾)頭。她出嫁後生的幾個小孩都是多指(趾)的,連孫女都是這樣。像這樣一個家系中幾代人間延續着“多指、並指”現象,實屬罕見。

  表親太多造成惡果

  芭蕉村村民副主任邱德善說,祖上到芭蕉村定居只有十來代人,約在清朝中後期爲躲戰亂來的,到了我們這一代,總共在山村生活了200年左右,“起初山村總共只有4戶人家,邱、巫兩姓人。就在七八十年前,一個人從隔壁的魚山村娶了個媳婦,她是多指(趾)的,從此芭蕉村就與‘六指(趾)頭’結下了緣。”

  經調查得知,芭蕉村方圓也就三四里路範圍,過去交通不便,信息閉塞,男女成親結的多是“表親”(男的與表姐妹結婚)。鄰村“六指(趾)頭”的種過來以後,在“表親”的土壤裏發芽生長得很快,幾十年裏芭蕉村到底有多少人得了多指(趾)病的,已很難統計出具體數目。

  外孫外孫女得病多

  近幾年,隨着科學知識的普及,芭蕉村人意識到近親結婚的危害,“表親”越來越少,芭蕉村中出生的“六指頭”小孩已經很少出現了。但從芭蕉村外嫁的婦女生下的孩子,卻多是生“六指頭”或“七指頭”的。

  今年60多歲的巫蓮玉從裏芭蕉村嫁到了林泉坑,她父親是多指的,她自己右手、右腳多指,兩個兒子與兩個女兒中三人是“六指頭”。小兒子邱仕芳說,自己30出外還沒有相親,很大原因是女孩怕自己“六指頭”的手,前幾年也想到醫院做整形手術,到鄉鎮衛生院一問,說要到城裏大醫院去做。“因爲需要大筆治療費用,家中負擔不起,只好放棄了。”巫蓮玉女兒邱仙香右手大拇指是並指,她今年19歲的兒子手腳也都是“六指(趾)頭”。

  隔代遺傳令人頭疼

  有趣的是,村民邱德才的父母、邱德才夫妻手腳都不長多指,兒子、女兒也正常,但前幾天出生的外甥在右手小指頭外側長了個小指頭。除手指畸形外,思維、反應及語言表達和正常人沒有明顯區別,身體其他部位發育完全正常,這樣的結果很讓他們一家人納悶。

  記者與邱德才一起往上溯源,終於在他祖父輩上找到了原因,他的奶奶是“六指頭”的。“往上找還是能找到這病源,這病的遺傳能力還真強!”邱德才搖了搖頭說。據介紹,芭蕉村像邱德才家這種情況的還有幾家。

  尚未找到致病基因

  我們知道,正常人每個肢體都是5個手指(趾),如果超過5個手指(趾),醫學上即認爲是“多指(趾)”。浙大醫學院遺傳教研室的俞萍老師說,多指現象是種遺傳病,不算少見,一般都長在大拇指或手掌外邊,個頭很小,捏去是軟的;如果出現兩個以上的指(趾)粘連現象,即爲“並指(趾)”,屬於一種肢體畸形,比較少見;芭蕉村的多指(趾)、並(趾)村民成家族遺傳,實屬罕見,這在全國還是第一次聽到。可能是一個非常罕見而且有研究價值的家族性病例,應該進行具體考察。

  俞萍分析,芭蕉村的多指、並指可能與近親結婚有很大關係,正因爲這是種遺傳疾病,目前醫學上還沒有找到治療辦法,只能依靠後天的整形來解決多指、並指問題,而且這種整形技術已經相當成熟了,手術時期定在小孩身體發育前做更好些。

  但是醫學界目前對多指、並指還尚未找到致病基因,各國科學家對其基因定位和克隆的競爭一直十分激烈,但在近乎一個世紀的研究中,對這種疾病的基因定位仍是一張白卷,更談不上採用有效藥物對其治療,給全世界留下了一個“世紀之謎”。

稿源 今日早報 編輯 楊岷
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