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13歲男孩患罕見病經常出手打人 性功能發育超前

http://www.enorth.com.cn  2007-06-21 09:59
 

 

  有這樣一個孩子,人們曾叫他“狼孩”,因爲他會像狼一樣嚎叫着撲向你,不是讓你的胳膊留下深深的血痕,就是讓你的腦袋被磚頭、瓦塊砸出個大包,而這個男孩對家人的暴力程度一點兒也不亞於外人。這個罕見的“狼孩”經北京宣武醫院北京功能神經外科研究所所長李勇傑教授和北京安定醫院兒科鄭毅教授等的共同努力,已經恢復正常,獲得了重生。

  狂躁“狼孩”經常出手打人性功能發育明顯超前

  “狼孩”小帥(化名),今年13歲。小帥的媽媽實在搞不明白,自己十月懷胎,生出的孩子竟然和別人的不一樣。小帥的異常舉動是在降生幾天後顯現出來的。出生一週後,小帥常常整夜地哭鬧,哭鬧時,他的眼神也很可怕,眼睛瞪着房頂,好像看到了什麼恐懼的東西,那種讓人毛骨悚然的哭聲一直延續到兩歲多。6個月時,小帥還不會坐,頭也軟得擡不起來。4歲時,小帥能說7個字了,媽媽把他送到了幼兒園,可小朋友時常遭到他的毆打,半年內,小帥轉了6個幼兒園,還是沒有幼兒園願意接收他。

  隨着年齡的增長,小帥的智力卻總停留在4、5歲的水平,可暴戾程度卻不斷升級,他會惡狠狠地把活魚扔到地上反覆摔打,把魚眼睛摳出來用腳使勁踩。他經常拎着磚頭石塊走街串巷。媽媽和姥姥只好跟着他,遇到他闖禍就給人家賠禮道歉。有一次他拿起柺杖朝着患病在牀的姥爺頭部狠狠地打去,姥爺頓時血流如注。家裏菜刀、剪子一類危險物品藏得嚴嚴實實,臉盆飯碗等都是不鏽鋼的,以防他隨時操起來摔到地上。實在鬧得厲害了,家人還得用繩子把他捆起來。更讓人擔憂的,是小帥的性功能發育明顯超前,每日手淫2-3次。他喜歡玩耍女性內衣,喜歡接觸女孩子。

  小帥的狂躁行爲也有周期性,清醒時他會說我不鬧了,不打人了,但他無法控制自己。

  安定醫院鄭毅教授發現廣泛性發育障礙是禍根

  小帥的媽媽帶着他到處求醫,他多次接受過腦電圖、CT等先進設備的檢查,可結果都正常。醫生們大多認爲他得的是腦癱,但像小帥這樣出手打人的“攻擊型”與腦癱還不一樣,多年來,他只能湊合着服用大量鎮靜類藥物,做些無效的治療。

  去年下半年,媽媽帶着小帥來到了北京安定醫院,安定醫院兒科留美博士後鄭毅教授在瞭解了小帥的病情後,還是感到非常震驚。經過認真檢查,鄭毅教授判定小帥得了一種叫作“廣泛性發育障礙伴攻擊行爲”的疾病,而且已失去了最佳藥物治療時機。如果在3至6歲時對小帥及時採取康復性和誘導性訓練,或許會減緩他的疾病進程和症狀。

  廣泛性發育障礙是指一組起病於嬰幼兒期的全面性精神發育障礙,主要反映在人際交往和溝通模式的異常,如言語和非言語交流的障礙,興趣與活動內容的侷限、刻板、重複,患兒的各種功能活動都具有廣泛性質的異常特徵。孤獨症、自閉症是該病的不同類型。不管怎樣,小帥的病根兒在腦部是確信無疑了。

  可對小帥來說,一切都爲時晚矣,鄭毅教授查閱了許多文獻,卻發現世界醫學界都未探索出這種疾病的成熟療法。

  宣武醫院李勇傑教授溯源大腦內“杏仁核”功能區變異

  去年11月,鄭毅教授找到宣武醫院北京功能神經外科研究所所長李勇傑教授,李勇傑是留學美國的博士後、我國功能腦病治療領域的領軍人物,對運動障礙病、癲癇、精神紊亂等有着獨到見解和精深的治療技術。兩位教授一拍即合,決心爲小帥盡最大努力。

  李勇傑教授認同鄭毅教授的診斷:儘管小帥頭顱外形沒有異常,但大腦在結構和功能上,一定發生了某種改變。小帥的攻擊行爲不是病,只是疾病的一個特徵或症狀,就像感冒了會流鼻涕、會發燒一樣。

  李勇傑教授用大腦皮層發育的觀點來闡釋小帥的行爲。“如果大腦皮層發育不好,比較古老的皮層過度活躍,過度地表現出來。”經過討論,李勇傑教授認定,小帥很可能是大腦顳葉內側有一個叫“杏仁核”的功能區發生了變異。

  關於“杏仁核”,學者們的描述各有特色:美國神經生物學家卡希爾描述,“杏仁核”是一個跨越大腦兩側的杏仁形結構,與人類對恐懼等情緒的處理和記憶有關,而男女情緒的差異正是來自“杏仁核”,比如遇到不快的事情,男人會大吼大叫或拍案而起,而女人往往會默默地生悶氣。

  美國學者丹尼爾·平克認爲:“掌管恐懼和厭惡情緒”的“杏仁核”起到了大腦警備局的作用,在處理感覺和情緒、特別是恐懼情緒時起到了很關鍵的作用。左右腦各有一個“杏仁核”,他們永遠都警覺着有關威脅的信號。

  李勇傑教授追根溯源:“杏仁核”是人類大腦進化過程中最原始、也是人類從樹上慢慢往下走的時候,大腦最先發育的一個部分,它控制着人的許多最基本的生理功能,比如吃喝拉撒睡等,小帥過早的性衝動就發源於此。

  手術靶點精確毀損“杏仁核”攻擊行爲和性功能亢進消失

  病根兒找到了,專家們把手術的區域鎖定在了大腦“杏仁核”部位。但是,手術沒有任何先例可參考。醫生們通過CT和磁共振來尋找小帥的“杏仁核”,繼而準確定位了手術靶點,這是不能相差分毫的。醫生們又根據小帥的頭顱形狀,專門爲他訂做了手術定位用的金屬頭架。手術名稱叫作“立體定向雙側杏仁核毀損術”,這種治療是探索性的,要承擔很大的風險,無論李勇傑教授還是小帥以及他的家人。

  3月8日,小帥被護士推進了手術室,媽媽眼含淚水,向這個讓她操碎了心卻時刻牽掛的孩子揮了揮手,心也提到了嗓子眼兒。手術室內,李勇傑教授在張曉華大夫配合下,鑽顱骨、測腦電波信號、微電極測試,電生理專家則通過電信號放大系統在計算機上對“杏仁核”異常放電情況進行了測量和分析。經過反覆測試,確認“杏仁核”的準確位置後,李勇傑教授用特殊儀器精確地毀損了“杏仁核”。手術過程在安全的前提下,步步爲營,沒有出現任何險情。

  3個小時後,小帥的媽媽終於看到了安靜地躺在平車上的兒子。術後兩週,小帥的攻擊行爲和性功能亢進現象完全消失,性格變得溫和,還懂得關心臥病在牀的姥爺。現在術後已近三個月,小帥的媽媽前兩天給李勇傑教授來電話說,孩子現在很乖巧,不再打人了,說話都比以前流利了許多。“狼孩”終於獲得重生。

稿源 北京日報 編輯 鄭津
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