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21年前,美國女排名將海曼在比賽中倒地猝死,原因是患“馬凡氏綜合徵”造成主動脈破裂。如今,我省的陳四平也得了這種家族遺傳性怪病。此前,陳四平的兩個哥哥和一個侄兒也突然暴亡,估計也爲此怪病引發。 陳四平(隨母親姓)家住安仁縣禾市鄉譚市村,今年35歲。父親徐振興今年70歲,本有子女3男1女,但卻被家族怪病搞得家破人亡。 1992年,陳四平的大哥徐和平突然去世,留下兩個小孩;1995年,二哥徐忠平發病後雙目失明,育有一女才兩歲。去年,徐和平19歲的大兒子徐亮考入了南華大學醫學院,但今年10月27日卻暴病死亡。徐忠平聞訊悲痛萬分,於11月6日突然發病死於醫院。 不料“屋漏偏遭連夜雨”,不久前,陳四平突感不適,11月中旬到湘雅二醫院治療,主治醫生告訴他,他得的是一種罕見的家族遺傳病——馬凡氏綜合徵,這種病容易造成心血管畸形。陳四平的升主動脈已經擴張6釐米,再不治療,很可能會因升主動脈破裂而危及生命。醫生說,此病可以治好,但需要手術費8萬元,陳四平只得出院回家湊錢。 馬凡氏綜合症 此病又稱蜘蛛指(趾)綜合症。是一種遺傳病。患者身高、手指特別長,稱爲“蜘蛛指”。據報道,法國總統戴高樂、美國前總統林肯和19世紀意大利傑出的小提琴演奏家和作曲家帕格尼尼也是本病患者。 父母一方若有此病,子女患病風險爲50%。據統計,有約40%一60%的病人伴有先天性心血管畸形,以主動脈病變爲最多見。病理檢查發現,動脈中層呈囊性壞死,升主動脈呈瘤狀膨出,導致主動脈瓣擴張及主動脈瓣關閉不全。一旦病人心血管系統發生上述改變,或形成主動脈夾層動脈瘤,病情則迅速惡化,甚至危及生命。因此,早期發現,早期治療,尤爲重要。(記者陳斌)
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