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天津北方網訊 德國科學家近日報告說,他們查明了一種家族性帕金森氏癥的致病機理,並發現了此病一種可能的治療靶點。
2003年科學家曾發現少數人的家族性帕金森氏癥是由他們攜帶的DJ-1基因變異引起的。但是迄今科學界對DJ-1了解並不多。
德意志研究聯合會腦分子生理學研究中心科學家4日報告說,他們利用細胞內折疊?生物傳感器查明DJ-1蛋白存在於健康細胞的細胞質溶質中,並以同型二聚體的形式存在。所謂同型二聚體,即兩個相同分子的形式與細胞膜和細胞器相關聯。這種蛋白的另一個功能是作為所謂『伴娘蛋白』與新合成的蛋白形成復合物並協助它正確折疊。當DJ-1基因發生最常見的『L166P』點突變時,DJ-1蛋白的亞細胞分布不僅會改變,其同型二聚體化能力和『伴娘蛋白』功能也會被削弱,由此會產生錯誤折疊的蛋白,並最終導致神經細胞壞死。
與此同時,德國科學家還意外發現一種名為『BAG1』的蛋白可以與DJ-1蛋白結合,並能在後者變異的情況下恢復其同型二聚體化能力和『伴娘蛋白』功能,從而能避免細胞壞死。這為將來科學家找到治療DJ-1基因變異引起的帕金森氏癥的辦法提供了一種可能性。
這一研究成果已被美國《細胞生物學雜志》月刊刊載。(記者班瑋)
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