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剛剛出生的寶寶,腹部皮膚不但如同紙薄,而且通體透明,裡面的髒器清晰可見!近日,經重慶醫科大學附屬兒童醫院專家診斷,這名男嬰先天發育不全,為罕見『巨型臍膨出』畸形患兒。
目前,醫院已采用藥物等保守治療,等待寶寶腹腔稍微長大後再做腹壁修補術。
腹壁透明可見髒器昨日,記者在病房看見,剛出生9天的男嬰豪豪(化名)的肚臍上隆起一個大包,被紗布包裹著,全身插滿管子。醫生介紹稱,寶寶送進醫院時,讓人驚訝不已:肚子上有一塊巴掌大小的部位格外突出,上面僅有一層猶如透明薄膜的皮膚裹著,裡面的小腸、結腸,甚至肝、脾、胰腺等髒器清晰可見。由於腹膜太薄,寶寶隨時可能抓破自己的肚皮。
豪豪來自四川南充縣高坪區。豪豪的爺爺粟虎回憶,本月4日晚11時許,差10天滿預產期的豪豪在當地衛生院出生,剛一落地,在場的醫生都傻眼了,豪豪除了腹部透明外,渾身發烏,接生的醫生馬上對其進行人工呼吸,纔將其搶救過來。
但由於腹部透明,衛生院建議家屬立即將其送到南充城區醫院。最後,由於這種病例罕見,手術風險極大,再次連夜轉至重慶兒童醫院。
腹壁厚不足1毫米經過兒童醫院檢查,豪豪被診斷為『臍膨出』,由於缺失腹壁直徑達7厘米左右,被稱為『巨型臍膨出』。該醫院普外科主任李曉慶教授介紹,臍膨出是指先天性腹壁發育不全,在臍帶周圍發生缺損,腹腔內髒脫出於體外的畸形。
李曉慶教授解釋稱,臍膨出十分少見,約6000到7000個新生兒中會有一例。胎兒在4-6周的時候,臍膨出是正常的。這時由於腸子等髒器發育較快,腹腔發育慢,狹小的腹腔無法容納下大量的腸子,腸子就會溢出體外,形成臍膨出。但是6-8周之後,腹腔發育變大後,溢出的腸子就會縮回腹腔內,腹壁就會閉合。
但豪豪由於腹壁閉合時發育停頓,造成溢出的腸子無法縮回腹腔,就形成了臍膨出。膨出的內髒被僅有1毫米的透亮羊膜包裹著,因而形成透明狀。他稱,孩子出生24小時後,羊膜將逐漸渾濁,變脆弱,最後壞死。如果沒有及時處理,羊膜將在幾天內出現裂縫,造成腹腔感染、內髒脫出,導致孩子死亡。
保守治療伺機手術李教授表示,嬰兒太小,各種器官發育還不成熟,由於豪豪的腹腔容積太小,如果現在硬把溢出的內髒塞進腹腔,將造成腹腔高壓,引起嚴重氣急、呼吸性酸中毒、心力衰竭等。此外,由於腹壁張力太高,硬把腹壁拉攏,容易破裂。
因此,醫院目前主要是通過藥物治療,保護羊膜和營養支持治療,防止羊膜破裂,並等待腹腔長大,到時機成熟後再做腹壁修補手術。另一方面,醫護人員將對羊膜進行輕輕擠壓,通過擠壓促進腹壁生長。大約4-6周後,可進行腹壁修復手術。
李曉慶教授稱,『臍膨出』的病因不明,主要是由於基因突變、外部環境污染,如有毒藥物、放射線等造成的。因此,孕婦在懷孕期間,應少接觸這些有害物質。