文/片本報記者馬媛媛

　　PKU,中文名叫苯丙酮尿癥,是一種先天性代謝異常疾病。

　　對PKU孩子來說,他們的一生將與五谷雜糧絕緣,從吃下的第一口飯開始,毒害神經系統的苯丙氨酸就開始在他們的血液中積累,開始了扼殺智力的倒計時,當倒數接近終點時,一切將無法挽回。

　　他們是『PKU寶寶』,被稱為『不食人間煙火的孩子』。目前,濰坊共發現103名PKU孩子,他們的兒童節多了一份別樣的心酸。

　　『我只吃一點點,就一點點』

　　在廿裡堡的村口,浩浩每次看見別的孩子吃雪糕時,他都會忍不住盯著看,看久了他就會咽著口水請示媽媽,『我只吃一點點,就一點點。』

　　浩浩今年三歲半,吃『藥飯』三年。

　　浩浩的媽媽劉艷原來在一家服裝廠工作,兒子查出病來以後,就辭職專門照顧兒子。

　　5月30日下午4點,當別的孩子還在幼兒園上課時,浩浩已經在自家的小院裡玩耍。劉艷說,浩浩前天晚上又生病了,輸液到凌晨3點,她早上沒捨得喊他起床。

　　這樣的情況,每個月都會發生至少一次。由於不能吃肉、蛋、奶等食物,浩浩營養不良,身體弱。去年一年,浩浩住院9次,輸液的次數更不計其數了。

　　劉艷的丈夫是一名汽修工,不請假的話每個月能拿到3000元的工資,這是這個家庭全部的收入來源。而浩浩每個月的花費都在2000元以上,如果生病住院,花費還會更高。

　　劉艷也在籌劃著如何賺點『外快』了。在她不足20平方米的『客廳』裡,擺放著一臺大號縫紉機,佔據了客廳一半的面積。這是劉艷從濰坊小商品城花了1720塊錢買回來的,她准備給一家小服裝廠加工衣服,加工一件2毛5分錢,一天不停的乾能賺25塊錢。

　　其實,劉艷在浩浩剛上幼兒園的時候,也做過一份工作。那時候,浩浩剛上幼兒園,為了照顧好浩浩,她到浩浩所在的幼兒園打零工,這份工作的好處就是可以按時為浩浩做『藥飯』。

　　然而,好景不長,劉艷意識到她的這份工作可能會給浩浩的心理造成壓力,思前想後,劉艷辭掉了這份工作,並很快給浩浩轉校。

　　劉艷說,她不允許孩子再受到疾病以外的心理壓力。

　　PKU家庭幾乎與肉、蛋絕緣

　　後來,浩浩轉到離家不遠的一家『盛世福娃幼兒園』,幼兒園的老師得知浩浩的情況後,專門為浩浩買了一臺微波爐,讓劉艷每天早上將浩浩的午飯做好帶到學校,午飯的時候,老師用微波爐給浩浩熱一下,浩浩就可以和其他小朋友一起吃午飯了。

　　與其他PKU家庭不同,浩浩的病沒有刻意隱瞞,也因為如此,劉艷來自外界的壓力也比其他人更大。

　　『我主要是擔心孩子的飲食,所以希望別人知道後也能給孩子提個醒』,劉艷的擔心不是沒有道理,浩浩在學校、在村裡玩時,經常會有小朋友拿著好吃的與他分享,有時候別人的東西已經塞進浩浩的嘴裡了,浩浩也會吐出來。

　　一個三歲半的孩子還不知道他的病有多嚴重,他只知道媽媽叮囑過他無數次,吃別人的東西就會變傻。

　　浩浩的『救命糧』全都藏在客廳的冰箱裡。劉艷拿出她給浩浩蒸的饅頭、炸的油條……這些都是用特制的面粉做的,不好吃,但這是『藥』。

　　由於浩浩飲食的特殊性,劉艷和丈夫也幾乎與肉、蛋絕緣,『偶爾吃一次,心裡難受的也嘗不出什麼味』。

　　『我從未像現在活得這麼自卑,但我不會放棄孩子』,劉艷說。

　　沒有米香的粽子已是奢侈的『大餐』

　　佳佳的家庭環境要比一般的PKU孩子復雜的多,彭丹一再叮囑記者,不要透露家庭的信息,也不要用佳佳的真名,彭丹像多數PKU孩子的母親一樣,他們會非常詳細地講述他們的艱難,但是當提出想看看孩子時,均會遭到拒絕。

　　彭丹說,連孩子自己也不知道自己是PKU孩子,她只告訴孩子,她蛋白質過敏。

　　佳佳今年9歲,平時主要靠姥姥帶著。佳佳的治療費全靠彭丹每個月不到3000塊錢的工資。

　　對一個小女孩來說,她很難理解為什麼別的小朋友什麼都可以吃,而她卻必須吃從醫院買回來的那些特質食材做成的食物。所以相比其他的PKU兒童的母親,彭丹顯得格外『施恩』。

　　只要蛋白質超標不是特別嚴重的食物,彭丹都讓佳佳抿一小口嘗嘗,她不希望別的孩子在討論什麼好吃的時候,自己的孩子插不上嘴。

　　前一陣,佳佳一直嚷著想吃粽子,彭丹就買了一袋為PKU兒童特制的大米,專門為浩浩包了粽子,PKU兒童專用大米與普通的大米不同,PKU專用大米一煮就成了一團糊糊,粽子的米香味根本沒有,但這對佳佳來說,已經是一次奢侈的『大餐』。

　　由於營養缺乏,佳佳身體也不好。彭丹算了一下,佳佳平均每年住院3次,每次住院費就得1萬多。平時感冒、發燒更是家常便飯。

　　盡管經濟不寬裕,但彭丹像所有的母親一樣,希望自己的孩子能夠健康快樂的成長。去年兒童節前夕,彭丹問佳佳有什麼節日願望,佳佳想了好久纔告訴彭丹,想吃蛋糕。

　　這樣一個普通的願望卻讓彭丹左右為難,失眠一夜,第二天早上,彭丹帶著佳佳的專用面粉和奶粉,挨家蛋糕店問,能不能用她的面粉給孩子加工一個節日蛋糕。從寒亭走到濰坊,幾乎所有的蛋糕店都拒絕了她,彭丹也知道,蛋糕店也有自己的難處,但不甘心的她還是希望能夠滿足孩子一個節日的願望。終於,在濰坊一家名為愛麗芬的蛋糕店實現了願望。

　　如今,又是一個六一兒童節,彭丹又想起那年的兒童節,心裡無比心酸。彭丹說,很多人對PKU兒童的病情不了解,他們難以相信一個看起來活蹦亂跳的孩子會是一個病人,但事實的確如此,社會對殘疾兒童、留守兒童的關愛越來越多,卻幾乎沒有人會關注到PKU孩子。目前,PKU孩子的經濟負擔只能靠家庭和醫院雙方承擔。

　　彭丹在接受采訪後發來信息,作為一名PKU孩子的母親,她有一些私心,希望社會能夠關注到這群『不食人間煙火』的孩子們。

　　今年的兒童節,佳佳又要在醫院度過了,但是我們希望,彭丹在尋找蛋糕加工店的路上,不要走的太辛苦。

　　除了堅持,沒有別的選擇

　　對於PKU孩子來說,每月一次的檢查必不可少。記者從濰坊市婦幼保健院兒童保健科了解到,PKU是先天性代謝性疾病的一種,是由於肝髒缺乏苯丙氨酸羥化?所引起的代謝障礙。PKU主要危害為腦損害。未經治療患兒在生後數月就會出現不同程度的智力發育落後,最終將造成中度至極重度智力低下,市婦幼保健院兒童保健科馬保海主任介紹,如果不及時治療,它是一個讓孩子慢慢變傻的疾病。

　　記者在采訪中了解到,幾乎所有的PKU孩子母親都辭職專門照顧孩子。馬保海主任介紹,PKU孩子需要特殊的飲食來控制患兒血液中的血苯丙氨酸濃度,以免造成對大腦的損傷,也就是說,必須控制天然蛋白質的攝入,以低或無苯丙氨酸奶粉及氨基酸奶粉的形式補充蛋白質。目前低苯丙氨酸飲食療法,是全世界治療苯丙酮尿癥惟一的方法。

　　記者了解到,PKU屬於隱性遺傳代謝病,這種病和先天愚、神經管畸形一樣,也是呆傻人群的主要致病原因。而先天愚和神經管畸形,沒有辦法治愈,只有通過產前檢查發現,及時引產,纔能免除後患。但出生後的PKU,只要長期使用特種食品和藥物,就可以正常成長,完全成為一個正常人。

　　令人遺憾的是,不少PKU患兒的家人沒有對這種疾病引起足夠重視,最終導致孩子錯過最佳治療時間。對於PKU家長來說,必須長期購買提取了苯丙氨酸的食物,包括奶粉、蛋白質和淀粉。一旦食用普通食物,患兒體內的苯丙氨酸就會累積,對患兒的智力造成傷害。而購買這些特種食物,一名患兒每個月要花費1500~2000元,這還不包括意外疾病的治療費。這對一個普通家庭來說,無疑是一筆高昂的開支。

　　所幸的是,大部分家長都沒有放棄孩子。

　　□記者手記尋找些童年的味道

　　在這個兒童節,記者接觸到了這麼一群特殊的孩子。在他們身上,我們無法界定他們生活的幸福與否,既然他來了,就有權和我們分享這個世界。

　　孩子們總能得到社會的關注,我們希望,社會能帶給這些PKU孩子的,除了同情,還能多一分承擔。孩子的要求不高,可能只是一塊可口是蛋糕、一份味道不同的快餐,這些他們看似奢望的期待,其實實現起來並沒有那麼難。

　　據了解,市面上沒有可以專供PKU孩子的零食,這些孩子的與其他孩子相比,總少了些童年的味道。對於那些蛋糕店、零食加工企業來說,當PKU孩子的家人拿著特制食材請求加工點零食的時候,你們哪怕收一點加工費,也幫幫孩子實現一個節日的願望吧,畢竟,作為生存在這個世界的共同體,我們需要有這樣一分承擔和溫暖。

　　這些孩子本身,就是這個世界的光彩。

　　(文中名字均為化名)