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38歲的張女士,看上去像一名60多歲的老嫗。記者今天從湘雅醫院獲悉,經過該院腎內科專家多方排查,確診張女士患上了全球罕見的重鏈沉積病。張女士的老態緣於此病。
經檢索權威文獻,目前,重鏈沉積病在全球範圍內不足40例個案報道,同時累及到皮膚和腎臟病變的案例更是極爲罕見。據湘雅醫院介紹,張女士已進行藥物治療,專家將對其病情進行密切追蹤,或進一步採取化療及幹細胞移植。
1年前,來自衡陽的張女士開始出現明顯的皮膚鬆弛,尤以顏面部、頸部、腋窩、腹股溝、膕窩處爲主。接着,她的雙下肢開始出現浮腫、乳房嚴重下垂,並伴有頭昏頭痛。原本面容姣好、身材苗條的張女士,衰老症狀逐漸加劇。近1年來,張女士先後求診於國內大大小小多家醫院,檢查結果發現,她的血壓高達220/140mmHg;此外,還伴有中度貧血、大量蛋白尿、腎功能不全、低補體血癥等一系列病變。
一名38歲的年輕女性緣何會呈現老態呢?以周巧玲主任爲首的湘雅醫院腎內科治療組,開始將患者的皮膚鬆弛作爲切入點,逐一進行排查。通過逐一排除“漿細胞病”、結締組織病、血液系統疾病、遺傳代謝性疾病後,在腎內科、病理科、電鏡室、皮膚科等多科專家的共同努力下,同時參考國內外文獻的基礎上,最後確診張女士患上了全球罕見的重鏈沉積病。
據悉,重鏈沉積病是一種極爲罕見的單克隆免疫球蛋白病,因重鏈沉積於組織器官而命名。目前,該病沒有有效治療方案,治療手段主要採取化療及幹細胞移植。1992年,國際上首次對重鏈沉積病進行報道。(記者段涵敏)